在急诊室里，我们常常会遇到这样令人痛心的场景：看似健康的年轻人，可能只是一场剧烈运动、一次情绪激动，就突然倒下，再也没有醒来。而背后的“隐形杀手”，很可能是一种被忽视的心脏疾病——心肌病。

《中国心肌病综合管理指南2025》指出，心肌病患病率高、病因复杂，且与遗传密切相关，是导致年轻人和运动员心脏性猝死(SCD)的重要原因。更值得警惕的是，运动这一看似健康的行为，有时反而会成为触发致命心律失常的“导火索”。

一、认识心肌病：不是“单一疾病”，而是“一组杀手”

很多人以为心肌病是一种单一疾病，其实它是一组心肌疾病的统称，核心特征是心肌结构或功能异常，且无法用高血压、冠心病、瓣膜病等常见心血管疾病解释。心肌病主要分为“心室心肌病”和“心房心肌病”，其中心室心肌病包含9大类，而与年轻人猝死关系最密切的，主要是以下4种。

1.肥厚型心肌病(HCM)

心肌异常肥厚，尤其常见左心室壁增厚，部分患者会出现左心室流出道梗阻，就像心脏里的“通道变窄”，血液无法顺畅泵出。我国成人HCM患病率约1/625，随着影像和遗传诊断技术发展，实际患病率可能高达1/200，相当于每200人中就有1人患病。HCM是青少年和运动员SCD最常见的病因之一，约15.8%的患者至少发生过1次晕厥，部分患者甚至以猝死为首发表现。

2.致心律失常性心肌病(ACM)

心肌被纤维脂肪组织逐渐替代，早期常以室性心律失常为主要表现，逐渐进展为心力衰竭。西方人群中致心律失常性右心室心肌病(ARVC，ACM的一种)患病率约1/5000～1/2000，我国虽缺乏明确数据，但临床中年轻患者并不少见。运动是ACM患者猝死的高危因素，青少年中约50%的猝死由运动诱发，部分患者首次发病就是猝死。

3.扩张型心肌病(DCM)

左心室或双心室扩大，心肌收缩功能下降，容易出现心力衰竭和心律失常。患病率与HCM相当，我国40岁以上是主要就诊年龄段，男女比例约2:1。

CD年发生率约2%～3%，占所有死亡原因的30%，且绝大多数发生在院外，难以及时救治。

4.快速心律失常性心肌病

持续或反复发作的快速心律失常(如频发室性早搏、快速心房颤动)，会导致心脏扩大、心功能下降，好在纠正心律失常后，心功能可能部分或完全恢复。若长期忽视，可能进展为不可逆的心功能损害，增加猝死风险。

图1 心肌病的分类(Rev. Cardiovasc. Med. 2025; 26(6): 36280)

二、为什么运动可能“触发”猝死?这3个机制要警惕

对普通人来说，运动是保护心脏的“良药”，但对心肌病患者而言，运动可能成为“致命诱因”。运动可能通过以下3个机制，诱发致命性心律失常。

1.增加心脏负荷，加重结构异常

以HCM为例，运动时心脏需要泵出更多血液，而肥厚的心肌或流出道梗阻会导致“供血跟不上需求”，同时运动可能加重二尖瓣前移(SAM征)，进一步加剧流出道梗阻，引发血压骤降、脑供血不足，甚至触发室性心动过速、心室颤动。

2.激活交感神经，打破电生理平衡

运动时人体交感神经兴奋，会增加心肌细胞的电不稳定性。对ACM患者而言，原本被纤维脂肪替代的心肌就像“电传导的薄弱环节”，交感神经兴奋可能在此处诱发异常电活动，导致恶性室性心律失常。

3.诱发心肌缺血，加剧心肌损伤

部分心肌病患者(如HCM合并冠心病、DCM合并冠状动脉微循环障碍)，运动时心肌耗氧量增加，可能诱发心肌缺血，而缺血会进一步破坏心肌电生理稳定性，增加猝死风险。

三、哪些人属于“高危人群”?这4类人要重点排查

1.有心肌病家族史的人

心肌病大多与遗传相关，如HCM常为常染色体显性遗传，ACM也以遗传因素为主。若一级亲属(父母、子女、兄弟姐妹)中有心肌病患者，或有早发猝死(≤50岁)、不明原因心力衰竭病史，本人患病风险会显著升高。

2.出现“预警症状”的人

运动后或安静时出现胸痛、呼吸困难、乏力;

不明原因的头晕、黑矇、晕厥(尤其是运动时);

体检发现心电图异常(如左心室高电压、T波倒置、Epsilon波)、心脏扩大。

3.年轻运动员或运动爱好者

青少年和年轻运动员是心肌病猝死的高发人群，尤其是进行篮球、足球、跑步等高强度运动的人。指南指出，约50%的青少年ACM患者猝死由运动诱发，HCM也是运动员赛场猝死的首要原因。

4.携带“高危基因”的人

基因检测显示携带心肌病致病变异(如HCM的MYH7、MYBPC3基因，DCM的LMNA、FLNC基因，ACM的DSP、TMEM43基因)的人，即使没有明显症状，运动风险也远高于普通人。

四、如何科学应对?从“筛查诊断”到“运动管理”的全流程指南

面对心肌病这一“隐形杀手”，关键在于“早发现、早评估、科学管理”。我们可以按照以下流程应对。

1.第一步：高危人群主动筛查，这3项检查必做

心电图+动态心电图：可早期发现心律失常、心肌肥厚相关的电生理异常，如HCM的左心室高电压、ACM的右胸导联T波倒置，动态心电图还能评估24小时心律失常情况，帮助判断猝死风险。

经胸超声心动图(TTE)：是诊断心肌病的“首选无创检查”，可评估心脏结构(如心肌厚度、心腔大小)和功能(如射血分数)，比如HCM患者可发现室壁增厚≥15mm(有家族史或基因阳性者≥13mm)，DCM患者可见心腔扩大、射血分数下降。

基因检测：对有家族史、疑似遗传相关心肌病的患者，推荐进行全外显子组或多基因靶向测序，明确是否携带致病变异，同时为亲属筛查提供依据。

2.第二步：运动前先“风险评估”，3类人禁止高强度运动

指南强调，所有心肌病患者在运动前都需进行个体化风险评估，根据评估结果制定运动方案。

禁止高强度/竞技运动的人群

有静息或运动激发的左心室流出道梗阻(如HCM);

运动时诱发复杂室性心律失常(如室性心动过速);

症状明显(如NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级)、左心室射血分数(LVEF)≤40%;

携带高危基因(如LMNA、TMEM43致病变异)。

可考虑中低强度运动的人群

无症状、经治疗后LVEF≥50%，且无运动诱发心律失常;

基因型阳性但无明显症状(除高危基因携带者外);

室性早搏<500次/24小时，无心脏结构严重异常。

运动强度建议

低强度运动包括散步、太极拳(每周150分钟);中强度运动包括快走、慢跑(避免心率超过最大心率的60%);高强度运动(如马拉松、篮球)需严格禁止。

3.第三步：日常管理“防猝死”，这5点要牢记

定期随访：确诊心肌病后，建议每1～2年复查心电图、超声心动图，高危患者(如携带高危基因、有晕厥史)每6个月复查1次，监测病情进展。

药物治疗：根据心肌病类型规范用药，如HCM患者用β受体阻滞剂减轻梗阻、ACM患者用β受体阻滞剂预防心律失常、DCM患者用ACEI/ARB改善心功能。

器械植入：有猝死高危因素的患者(如曾发生心脏骤停、LVEF≤35%)，推荐植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)，可在发生恶性心律失常时自动电击复律，挽救生命。

避免诱因：不饮酒(酒精可能加重HCM流出道梗阻)、不吸烟(吸烟会加剧心肌纤维化)，避免过度劳累和情绪激动。

家族筛查：若患者检出致病变异，其亲属(一级亲属优先)应进行级联基因检测和临床评估，不携带致病变异者可免除频繁随访，携带致病变异者需定期监测。

4.第四步：出现紧急情况，这样处理能救命

若运动中或日常生活中出现以下情况，需立即停止活动、及时就医。

突发胸痛、呼吸困难、头晕黑矇;

心跳异常(过快、过慢或不规则);

晕厥或晕厥先兆(如眼前发黑、肢体无力)。

若身边有人发生猝死，应立即拨打120，并在等待救援期间进行心肺复苏(胸外按压+人工呼吸)，若有体外除颤仪(AED)，需立即使用，为抢救争取时间。

五、总结：别让“健康习惯”变成“致命风险”

心肌病虽然凶险，但并非“不治之症”。对普通人而言，尤其是有家族史、年轻运动爱好者，关键在于“主动筛查”，早发现才能早干预;对已确诊的患者，科学的运动管理、规范的药物治疗和定期随访，能显著降低猝死风险，甚至像正常人一样生活。如果出现不明原因的不适，千万别硬扛，及时就医排查，才是对自己生命负责的态度。毕竟，对心脏不好的人来说，“适度休息”比“盲目运动”更重要。

参考文献

[1]Jin Y, Che W, Yang J, et al. Classification, Diagnosis, and Prognosis of Cardiomyopathy: A Comprehensive Narrative Review[J]. Rev Cardiovasc Med, 2025;26(6):36280. DOI: 10.31083/RCM36280 .

[2]国家心血管病中心心肌病专科联盟, 中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会. 中国心肌病综合管理指南 2025[J]. 中国循环杂志, 2025, 40(5): 420-451.

ldquo;医学论坛网”发布医学领域研究成果和解读，供专业人员科研参考，不作为诊疗标准，使用需根据具体情况评估。

在急诊室里，我们常常会遇到这样令人痛心的场景：看似健康的年轻人，可能只是一场剧烈运动、一次情绪激动，就突然倒下，再也没有醒来。而背后的“隐形杀手”，很可能是一种被忽视的心脏疾病——心肌病。

《中国心肌病综合管理指南2025》指出，心肌病患病率高、病因复杂，且与遗传密切相关，是导致年轻人和运动员心脏性猝死(SCD)的重要原因。更值得警惕的是，运动这一看似健康的行为，有时反而会成为触发致命心律失常的“导火索”。

一、认识心肌病：不是“单一疾病”，而是“一组杀手”

很多人以为心肌病是一种单一疾病，其实它是一组心肌疾病的统称，核心特征是心肌结构或功能异常，且无法用高血压、冠心病、瓣膜病等常见心血管疾病解释。心肌病主要分为“心室心肌病”和“心房心肌病”，其中心室心肌病包含9大类，而与年轻人猝死关系最密切的，主要是以下4种。

1.肥厚型心肌病(HCM)

心肌异常肥厚，尤其常见左心室壁增厚，部分患者会出现左心室流出道梗阻，就像心脏里的“通道变窄”，血液无法顺畅泵出。我国成人HCM患病率约1/625，随着影像和遗传诊断技术发展，实际患病率可能高达1/200，相当于每200人中就有1人患病。HCM是青少年和运动员SCD最常见的病因之一，约15.8%的患者至少发生过1次晕厥，部分患者甚至以猝死为首发表现。

2.致心律失常性心肌病(ACM)

心肌被纤维脂肪组织逐渐替代，早期常以室性心律失常为主要表现，逐渐进展为心力衰竭。西方人群中致心律失常性右心室心肌病(ARVC，ACM的一种)患病率约1/5000～1/2000，我国虽缺乏明确数据，但临床中年轻患者并不少见。运动是ACM患者猝死的高危因素，青少年中约50%的猝死由运动诱发，部分患者首次发病就是猝死。

3.扩张型心肌病(DCM)

左心室或双心室扩大，心肌收缩功能下降，容易出现心力衰竭和心律失常。患病率与HCM相当，我国40岁以上是主要就诊年龄段，男女比例约2:1。

CD年发生率约2%～3%，占所有死亡原因的30%，且绝大多数发生在院外，难以及时救治。

4.快速心律失常性心肌病

持续或反复发作的快速心律失常(如频发室性早搏、快速心房颤动)，会导致心脏扩大、心功能下降，好在纠正心律失常后，心功能可能部分或完全恢复。若长期忽视，可能进展为不可逆的心功能损害，增加猝死风险。

图1 心肌病的分类(Rev. Cardiovasc. Med. 2025; 26(6): 36280)

二、为什么运动可能“触发”猝死?这3个机制要警惕

对普通人来说，运动是保护心脏的“良药”，但对心肌病患者而言，运动可能成为“致命诱因”。运动可能通过以下3个机制，诱发致命性心律失常。

1.增加心脏负荷，加重结构异常

以HCM为例，运动时心脏需要泵出更多血液，而肥厚的心肌或流出道梗阻会导致“供血跟不上需求”，同时运动可能加重二尖瓣前移(SAM征)，进一步加剧流出道梗阻，引发血压骤降、脑供血不足，甚至触发室性心动过速、心室颤动。

2.激活交感神经，打破电生理平衡

运动时人体交感神经兴奋，会增加心肌细胞的电不稳定性。对ACM患者而言，原本被纤维脂肪替代的心肌就像“电传导的薄弱环节”，交感神经兴奋可能在此处诱发异常电活动，导致恶性室性心律失常。

3.诱发心肌缺血，加剧心肌损伤

部分心肌病患者(如HCM合并冠心病、DCM合并冠状动脉微循环障碍)，运动时心肌耗氧量增加，可能诱发心肌缺血，而缺血会进一步破坏心肌电生理稳定性，增加猝死风险。

三、哪些人属于“高危人群”?这4类人要重点排查

1.有心肌病家族史的人

心肌病大多与遗传相关，如HCM常为常染色体显性遗传，ACM也以遗传因素为主。若一级亲属(父母、子女、兄弟姐妹)中有心肌病患者，或有早发猝死(≤50岁)、不明原因心力衰竭病史，本人患病风险会显著升高。

2.出现“预警症状”的人

运动后或安静时出现胸痛、呼吸困难、乏力;

不明原因的头晕、黑矇、晕厥(尤其是运动时);

体检发现心电图异常(如左心室高电压、T波倒置、Epsilon波)、心脏扩大。

3.年轻运动员或运动爱好者

青少年和年轻运动员是心肌病猝死的高发人群，尤其是进行篮球、足球、跑步等高强度运动的人。指南指出，约50%的青少年ACM患者猝死由运动诱发，HCM也是运动员赛场猝死的首要原因。

4.携带“高危基因”的人

基因检测显示携带心肌病致病变异(如HCM的MYH7、MYBPC3基因，DCM的LMNA、FLNC基因，ACM的DSP、TMEM43基因)的人，即使没有明显症状，运动风险也远高于普通人。

四、如何科学应对?从“筛查诊断”到“运动管理”的全流程指南

面对心肌病这一“隐形杀手”，关键在于“早发现、早评估、科学管理”。我们可以按照以下流程应对。

1.第一步：高危人群主动筛查，这3项检查必做

心电图+动态心电图：可早期发现心律失常、心肌肥厚相关的电生理异常，如HCM的左心室高电压、ACM的右胸导联T波倒置，动态心电图还能评估24小时心律失常情况，帮助判断猝死风险。

经胸超声心动图(TTE)：是诊断心肌病的“首选无创检查”，可评估心脏结构(如心肌厚度、心腔大小)和功能(如射血分数)，比如HCM患者可发现室壁增厚≥15mm(有家族史或基因阳性者≥13mm)，DCM患者可见心腔扩大、射血分数下降。

基因检测：对有家族史、疑似遗传相关心肌病的患者，推荐进行全外显子组或多基因靶向测序，明确是否携带致病变异，同时为亲属筛查提供依据。

2.第二步：运动前先“风险评估”，3类人禁止高强度运动

指南强调，所有心肌病患者在运动前都需进行个体化风险评估，根据评估结果制定运动方案。

禁止高强度/竞技运动的人群

有静息或运动激发的左心室流出道梗阻(如HCM);

运动时诱发复杂室性心律失常(如室性心动过速);

症状明显(如NYHA心功能分级Ⅲ～Ⅳ级)、左心室射血分数(LVEF)≤40%;

携带高危基因(如LMNA、TMEM43致病变异)。

可考虑中低强度运动的人群

无症状、经治疗后LVEF≥50%，且无运动诱发心律失常;

基因型阳性但无明显症状(除高危基因携带者外);

室性早搏<500次/24小时，无心脏结构严重异常。

运动强度建议

低强度运动包括散步、太极拳(每周150分钟);中强度运动包括快走、慢跑(避免心率超过最大心率的60%);高强度运动(如马拉松、篮球)需严格禁止。

3.第三步：日常管理“防猝死”，这5点要牢记

定期随访：确诊心肌病后，建议每1～2年复查心电图、超声心动图，高危患者(如携带高危基因、有晕厥史)每6个月复查1次，监测病情进展。

药物治疗：根据心肌病类型规范用药，如HCM患者用β受体阻滞剂减轻梗阻、ACM患者用β受体阻滞剂预防心律失常、DCM患者用ACEI/ARB改善心功能。

器械植入：有猝死高危因素的患者(如曾发生心脏骤停、LVEF≤35%)，推荐植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)，可在发生恶性心律失常时自动电击复律，挽救生命。

避免诱因：不饮酒(酒精可能加重HCM流出道梗阻)、不吸烟(吸烟会加剧心肌纤维化)，避免过度劳累和情绪激动。

家族筛查：若患者检出致病变异，其亲属(一级亲属优先)应进行级联基因检测和临床评估，不携带致病变异者可免除频繁随访，携带致病变异者需定期监测。

4.第四步：出现紧急情况，这样处理能救命

若运动中或日常生活中出现以下情况，需立即停止活动、及时就医。

突发胸痛、呼吸困难、头晕黑矇;

心跳异常(过快、过慢或不规则);

晕厥或晕厥先兆(如眼前发黑、肢体无力)。

若身边有人发生猝死，应立即拨打120，并在等待救援期间进行心肺复苏(胸外按压+人工呼吸)，若有体外除颤仪(AED)，需立即使用，为抢救争取时间。

五、总结：别让“健康习惯”变成“致命风险”

心肌病虽然凶险，但并非“不治之症”。对普通人而言，尤其是有家族史、年轻运动爱好者，关键在于“主动筛查”，早发现才能早干预;对已确诊的患者，科学的运动管理、规范的药物治疗和定期随访，能显著降低猝死风险，甚至像正常人一样生活。如果出现不明原因的不适，千万别硬扛，及时就医排查，才是对自己生命负责的态度。毕竟，对心脏不好的人来说，“适度休息”比“盲目运动”更重要。

参考文献

[1]Jin Y, Che W, Yang J, et al. Classification, Diagnosis, and Prognosis of Cardiomyopathy: A Comprehensive Narrative Review[J]. Rev Cardiovasc Med, 2025;26(6):36280. DOI: 10.31083/RCM36280 .

[2]国家心血管病中心心肌病专科联盟, 中国医疗保健国际交流促进会心血管病精准医学分会. 中国心肌病综合管理指南 2025[J]. 中国循环杂志, 2025, 40(5): 420-451.

ldquo;医学论坛网”发布医学领域研究成果和解读，供专业人员科研参考，不作为诊疗标准，使用需根据具体情况评估。