心律失常和心力衰竭(HF)是全球范围内导致患者病残和早死的常见原因。当这两种疾病同时出现时，患者的预后尤其不佳。心律失常诱导的心肌病(AIC)是一种由心律失常(通常是房颤，AF)引起的或加重心力衰竭的状况。其标志性特征是在恢复正常窦性心律后，左心室收缩功能障碍(LVSD)能够部分或完全恢复。然而，区分心力衰竭导致的心律失常和心律失常导致的心力衰竭仍然具有挑战性，这导致了对心律失常控制治疗的低估用，进而使得 AIC 的诊断不足。
病理生理机制：房颤引发的心脏功能障碍
AIC 的发病机制复杂，核心在于房颤引发的心室快速、不规则激动，导致心脏结构和功能的改变(图1)。实验研究显示，慢性快速心室起搏可导致左心室收缩功能障碍(LVSD)和心力衰竭，表现为心脏腔室扩大、左心室收缩力下降，心输出量在数天至数周内减少。动物模型研究发现，房颤可诱发房颤，快速心室起搏不仅降低左心室功能，还会诱导房颤发生。这些改变在心脏转复后可逆，但随着纤维化、心肌细胞死亡和染色质重构的增加，心肌发生不可逆改变的风险增大。代谢变化、氧化应激以及心房肌能量需求的增加，都是心室功能障碍和心房重构的迹象，可引发 AIC。此外，心律失常诱导的代谢变化不仅发生在心房，还发生在心室，且即使恢复窦性心律后，这些代谢变化仍可在左心室中持续存在，表明代谢因素也是 AIC 的一个重要组成部分。一些钠-葡糖共转运蛋白 2(SGLT2)抑制剂对房颤和心力衰竭的积极影响可能通过代谢改善来实现。基因变异(靠近 PITX2 基因)与房颤相关，且被认为会改变心房适应代谢挑战和氧化应激的能力。心力衰竭和房颤是导致心房纤维化增加的两个主要因素。心脏代谢和血管功能障碍被确定为房颤复发和房颤相关结果的关键驱动因素。总之，自主神经调节失调、代谢需求增加、氧化应激以及细胞功能障碍是房颤诱导的心肌病的潜在驱动因素。
图1 心律失常性心肌病心房颤动与心力衰竭的恶性循环
流行病学与病因学：AIC 的诊断挑战
约 30% 的房颤患者出现左心室功能降低，30%-50% 的射血分数降低型心力衰竭(HFrEF)患者伴有房颤。确定心律失常与心力衰竭的因果关系具有挑战性。时间顺序有助于判断：若心律失常先于心力衰竭出现，很可能是 AIC。然而，这种信息常难以获取，诊断依赖于医生判断。及时的治疗性节律控制是最佳诊断方法，恢复正常心律后左心室功能恢复是 AIC 的标志。一些患者即使存在心脏永久性损伤，其左心室功能在治疗心律失常后也能恢复，表明 AIC 可能对心力衰竭有贡献。由于诊断具有挑战性，AIC 的患病率仍不确定。少数研究估计，56%-88% 的左心室功能障碍患者存在 AIC 成分。德国研究显示，90% 的非缺血性、非瓣膜性 HFrEF 且伴有房颤的患者在接受电复律后左心室射血分数(LVEF)显著提高。另一项研究发现，82% 的新诊断的、原因不明的左心室收缩功能障碍且持续性心动过速的患者存在 AIC。恢复窦性心律后，LVEF 从 35% 增加到 57%，在 2 个月内。这些发现表明，AIC 被低估且其患病率被低估。越来越多的证据表明，早期节律控制对房颤患者有效且安全，且可改善房颤和心力衰竭患者的左心室功能和结果，尤其是使用房颤消融时。对这些患者进行左心室功能的连续评估将提供更准确的 AIC 患病率信息。
临床评估与诊断治疗策略：恢复窦性心律的关键作用
当患者出现心律失常和左心室收缩功能障碍时，区分 AIC 和其他心肌病具有挑战性。应尽快进行心电图检查以确定心律失常类型，包括心室率。QRS 延长使 AIC 可能性降低。可通过 Holter 监测量化心律失常负荷。大多数 AIC 患者被认为具有高心律失常负荷，因为低房颤负荷不太可能解释心力衰竭的存在。经胸超声心动图可提供心腔大小和功能的形态学信息，小心室、正常左心室射血分数、无心室扩张和无心室肥厚是 AIC 的信号。心脏磁共振(CMR)成像可提供额外价值，以评估心肌结构并定量瘢痕和炎症。心室无延迟钆增强(LGE)与 AIC 相关。NT-proBNP 水平升高可为患者提供预后信息，其增加的浓度可预测房颤和左心室收缩功能障碍的复发。结合其他生物标志物的信息可改善预后预测。此外，房颤和心肌病的共同遗传基础支持对同时出现房颤和心力衰竭的患者进行基因检测。侵入性检查以排除冠状动脉综合征、瓣膜性心脏病、心肌炎和心肌病等疾病包括冠状动脉造影、右心导管化和心肌活检。
诊断与治疗策略：节律控制的重要性
AIC 确诊依赖于恢复正常心律后左心室功能的恢复。对于房颤和心力衰竭患者，节律控制策略已成为心力衰竭治疗的“第五支柱”。节律控制方法包括电复律、抗心律失常药物治疗和房颤消融。长期结果支持减少房颤负荷可改善患者症状和结果，且现代节律控制策略的安全性是其成功的重要因素。早期节律控制的改善主要归因于窦性心律的恢复。AFFIRM 研究表明，窦性心律是房颤患者生存的重要决定因素。在左心室功能降低的患者中，房颤消融是节律控制的有效方法，应尽早采用。EAST-AFNET 4 研究表明，早期但谨慎地使用节律控制的改善依赖于早期、谨慎地使用节律控制，且在随机分配到该策略的患者中，30% 的患者在 2 年后不再需要积极的节律控制治疗。对于房颤消融难以实施的患者，应考虑使用控制心率的药物或消融和起搏治疗策略(图2)。
图2 AIC的临床诊断和治疗
总结：AIC 的临床意义与未来研究方向
AIC 在心力衰竭的发展和进展中扮演着关键角色，但目前仍被低估诊和治疗。研究表明，房颤等心律失常会导致一系列可逆的电生理、代谢和结构变化，这些变化在恢复窦性心律后可以得到逆转。因此，及时的心律控制是 AIC 管理的主要组成部分。未来的研究方向应包括开发用于识别 AIC 的客观标准和探索代谢干预作为潜在的治疗方法。这些发现对于提高临床医生对 AIC 的认识和改善患者的临床管理具有重要意义。
参考文献
[1]FABRITZ L, HATEM SN, SOSSALLA S. Arrhythmia-induced cardiomyopathy: focus on atrial fibrillation[J]. Nat Rev Cardiol, 2025. DOI: 10.1038/s41569-025-01195-2
心律失常和心力衰竭(HF)是全球范围内导致患者病残和早死的常见原因。当这两种疾病同时出现时，患者的预后尤其不佳。心律失常诱导的心肌病(AIC)是一种由心律失常(通常是房颤，AF)引起的或加重心力衰竭的状况。其标志性特征是在恢复正常窦性心律后，左心室收缩功能障碍(LVSD)能够部分或完全恢复。然而，区分心力衰竭导致的心律失常和心律失常导致的心力衰竭仍然具有挑战性，这导致了对心律失常控制治疗的低估用，进而使得 AIC 的诊断不足。
病理生理机制：房颤引发的心脏功能障碍
AIC 的发病机制复杂，核心在于房颤引发的心室快速、不规则激动，导致心脏结构和功能的改变(图1)。实验研究显示，慢性快速心室起搏可导致左心室收缩功能障碍(LVSD)和心力衰竭，表现为心脏腔室扩大、左心室收缩力下降，心输出量在数天至数周内减少。动物模型研究发现，房颤可诱发房颤，快速心室起搏不仅降低左心室功能，还会诱导房颤发生。这些改变在心脏转复后可逆，但随着纤维化、心肌细胞死亡和染色质重构的增加，心肌发生不可逆改变的风险增大。代谢变化、氧化应激以及心房肌能量需求的增加，都是心室功能障碍和心房重构的迹象，可引发 AIC。此外，心律失常诱导的代谢变化不仅发生在心房，还发生在心室，且即使恢复窦性心律后，这些代谢变化仍可在左心室中持续存在，表明代谢因素也是 AIC 的一个重要组成部分。一些钠-葡糖共转运蛋白 2(SGLT2)抑制剂对房颤和心力衰竭的积极影响可能通过代谢改善来实现。基因变异(靠近 PITX2 基因)与房颤相关，且被认为会改变心房适应代谢挑战和氧化应激的能力。心力衰竭和房颤是导致心房纤维化增加的两个主要因素。心脏代谢和血管功能障碍被确定为房颤复发和房颤相关结果的关键驱动因素。总之，自主神经调节失调、代谢需求增加、氧化应激以及细胞功能障碍是房颤诱导的心肌病的潜在驱动因素。
图1 心律失常性心肌病心房颤动与心力衰竭的恶性循环
流行病学与病因学：AIC 的诊断挑战
约 30% 的房颤患者出现左心室功能降低，30%-50% 的射血分数降低型心力衰竭(HFrEF)患者伴有房颤。确定心律失常与心力衰竭的因果关系具有挑战性。时间顺序有助于判断：若心律失常先于心力衰竭出现，很可能是 AIC。然而，这种信息常难以获取，诊断依赖于医生判断。及时的治疗性节律控制是最佳诊断方法，恢复正常心律后左心室功能恢复是 AIC 的标志。一些患者即使存在心脏永久性损伤，其左心室功能在治疗心律失常后也能恢复，表明 AIC 可能对心力衰竭有贡献。由于诊断具有挑战性，AIC 的患病率仍不确定。少数研究估计，56%-88% 的左心室功能障碍患者存在 AIC 成分。德国研究显示，90% 的非缺血性、非瓣膜性 HFrEF 且伴有房颤的患者在接受电复律后左心室射血分数(LVEF)显著提高。另一项研究发现，82% 的新诊断的、原因不明的左心室收缩功能障碍且持续性心动过速的患者存在 AIC。恢复窦性心律后，LVEF 从 35% 增加到 57%，在 2 个月内。这些发现表明，AIC 被低估且其患病率被低估。越来越多的证据表明，早期节律控制对房颤患者有效且安全，且可改善房颤和心力衰竭患者的左心室功能和结果，尤其是使用房颤消融时。对这些患者进行左心室功能的连续评估将提供更准确的 AIC 患病率信息。
临床评估与诊断治疗策略：恢复窦性心律的关键作用
当患者出现心律失常和左心室收缩功能障碍时，区分 AIC 和其他心肌病具有挑战性。应尽快进行心电图检查以确定心律失常类型，包括心室率。QRS 延长使 AIC 可能性降低。可通过 Holter 监测量化心律失常负荷。大多数 AIC 患者被认为具有高心律失常负荷，因为低房颤负荷不太可能解释心力衰竭的存在。经胸超声心动图可提供心腔大小和功能的形态学信息，小心室、正常左心室射血分数、无心室扩张和无心室肥厚是 AIC 的信号。心脏磁共振(CMR)成像可提供额外价值，以评估心肌结构并定量瘢痕和炎症。心室无延迟钆增强(LGE)与 AIC 相关。NT-proBNP 水平升高可为患者提供预后信息，其增加的浓度可预测房颤和左心室收缩功能障碍的复发。结合其他生物标志物的信息可改善预后预测。此外，房颤和心肌病的共同遗传基础支持对同时出现房颤和心力衰竭的患者进行基因检测。侵入性检查以排除冠状动脉综合征、瓣膜性心脏病、心肌炎和心肌病等疾病包括冠状动脉造影、右心导管化和心肌活检。
诊断与治疗策略：节律控制的重要性
AIC 确诊依赖于恢复正常心律后左心室功能的恢复。对于房颤和心力衰竭患者，节律控制策略已成为心力衰竭治疗的“第五支柱”。节律控制方法包括电复律、抗心律失常药物治疗和房颤消融。长期结果支持减少房颤负荷可改善患者症状和结果，且现代节律控制策略的安全性是其成功的重要因素。早期节律控制的改善主要归因于窦性心律的恢复。AFFIRM 研究表明，窦性心律是房颤患者生存的重要决定因素。在左心室功能降低的患者中，房颤消融是节律控制的有效方法，应尽早采用。EAST-AFNET 4 研究表明，早期但谨慎地使用节律控制的改善依赖于早期、谨慎地使用节律控制，且在随机分配到该策略的患者中，30% 的患者在 2 年后不再需要积极的节律控制治疗。对于房颤消融难以实施的患者，应考虑使用控制心率的药物或消融和起搏治疗策略(图2)。
图2 AIC的临床诊断和治疗
总结：AIC 的临床意义与未来研究方向
AIC 在心力衰竭的发展和进展中扮演着关键角色，但目前仍被低估诊和治疗。研究表明，房颤等心律失常会导致一系列可逆的电生理、代谢和结构变化，这些变化在恢复窦性心律后可以得到逆转。因此，及时的心律控制是 AIC 管理的主要组成部分。未来的研究方向应包括开发用于识别 AIC 的客观标准和探索代谢干预作为潜在的治疗方法。这些发现对于提高临床医生对 AIC 的认识和改善患者的临床管理具有重要意义。
参考文献
[1]FABRITZ L, HATEM SN, SOSSALLA S. Arrhythmia-induced cardiomyopathy: focus on atrial fibrillation[J]. Nat Rev Cardiol, 2025. DOI: 10.1038/s41569-025-01195-2
